Sindrome di Werner, diventare vecchi a 20 anni


Sindrome di Werner, che porta un anomalo invecchiamento precoce. Un ventenne sembra che ne ha 80. Ecco come si manifesta e perchè

sindrome di werner invecchiamentoLa sindrome di Werner è una malattia genetica rara, che comporta un invecchiamento precoce dell’individuo affetto; la stessa è anche nota con il termine greco progeria, che significa appunto invecchiamento precoce.

 

Chi è affetto da questa malattia, generalmente, mostra 30 anni in più rispetto all’età reale, e inevitabilmente porta alla precoce morte del soggetto, che anagraficamente non supera i 50 anni di età. La causa di questa malattia ereditaria è sconosciuta, anche se i fattori genetici coinvolti sono molto chiari. Il gene associato a questo invecchiamento precoce è uno che codifica per una DNA elicasi; queste ultime sono coinvolte in processi di riparazione, replicazione ed espressione del materiale genetico. In ogni caso, il processo di invecchiamento è un fenomeno biologico complesso, e nello spiegare spesso si fa chiaro riferimento a delle teorie  che coinvolgono meccanismi genetici, come nel caso di una DNA elicasi, ma alla base dello stesso ci sono anche altri fattori che favoriscono lo stesso.


Il più ricorrente è quello ambientale, che si traduce nell’esposizione a fenomeni ossidativi e la produzione di radicali liberi che sono anch’essi coinvolti dato che possono causare danni al DNA.

Ritornando alla sindrome di Werner, si manifesta solitamente intorno ai 20-30 anni, come già precedentemente accennato,è in questo arco di tempo che il progressivo invecchiamento è accompagnato da uno specifico fenotipo, caratterizzato da volto invecchiato prematuramente con il caratteristico naso aquinoanormale deposizione del grasso corporeo che porta a gambe e braccia sottili, e gravi ulcerazioni su tutto il tendine di Achille e atrofia dermica.

 

 Altri sintomi includono cambiamenti nella voce (debole, rauca, stridula), atrofia delle gonadi con conseguente riduzione della fertilità, cataratta bilaterale (opacizzazione del cristallino), prematura arteriosclerosi (ispessimento e perdita di elasticità delle arterie). Inoltre, parecchi soggetti affetti, manifestano anche il diabete di tipo II.

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Insomma, chi soffre della sindrome di Werner vede mutare il suo aspetto velocemente mantenendo inalterato il tempo che scorre.

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